La carnitina no es un aminoácido en sentido estricto (es, en realidad, una sustancia relacionada con las vitaminas B). Sin embargo, por poseer una estructura química similar a la de los aminoácidos, se le suele considerar parte de estos.

A diferencia de los verdaderos aminoácidos, la carnitina no se utiliza para la síntesis proteínica ni como  neurotransmisor. Su principal función en el organismo es ayudar a movilizar los ácidos grasos de carga larga, los cuales son quemados en el interior de las células para suministrar energía. Esta es una importante fuente de energía para los músculos. Así pues, la carnitina aumenta la utilización de grasa como fuente energética. Esto evita la acumulación de grasa, en particular en el corazón, el hígado y los músculos esqueléticos. La carnitina disminuye el riesgo que representa para la salud el metabolismo defectuoso de la grasa asociado con la diabetes, inhibe la formación excesiva de grasa en el hígado inducida por el consumo de alcohol, y disminuye el riesgo de contraer enfermedades del corazón. Algunos estudios han mostrado que tratamientos a base de carnitina reducen el daño que la cirugía de corazón le ocasiona a este órgano. La carnitina tiene la capacidad de reducir los niveles sanguíneos de triglicéridos, ayuda a perder peso y aumenta la fortaleza muscular en personas con alteraciones neuromusculares. Por otra parte, se cree que la deficiencia de carnitina puede contribuir a algunas clases de distrofia muscular, y se ha visto que esas alteraciones llevan a perdida de carnitina en la orina. Las personas que presentan estos problemas necesitan cantidades de carnitina superiores a lo normal. La carnitina también aumenta la eficacia de las vitaminas antioxidantes E y C.

El organismo puede fabricar carnitina cuando dispone de cantidades adecuadas de hierro, vitamina B1, vitamina B6 y los aminoácidos lisina y metionina. La síntesis de carnitina también depende de la presencia de niveles adecuados de vitamina C. El consumo insuficiente de cualquiera de estos nutrientes puede dar por resultado deficiencia de carnitina. Esta también se puede obtener en los alimentos, especialmente en la carne y otros productos de origen animal.

En muchos casos de deficiencia de carnitina se ha identificado una base parcialmente genética, a saber, un defecto hereditario en su síntesis. Entre los síntomas de esta deficiencia están: confusión, dolor en el corazón, debilidad muscular y obesidad. Por poseer mas masa muscular, los hombres necesitan mas carnitina que las mujeres. Las personas vegetarianas son mas propensas que las no vegetarianas a presentar deficiencia de carnitina, porque no se encuentra en la proteína de origen vegetal. Más aun, ni la metionina ni la lisina – dos de los componentes clave que el organismo utiliza para producir carnitina, los vegetarianos deben tomar suplementos o consumir granos enriquecidos con lisina.